长荣航空近期一名34岁的孙姓女空服员,执行4天的义大利米兰班表时,感到身体不适,传全身疼痛不已,连行走都有困难,返台后病情急转直下,不幸病逝。事后,有消息流出,孙女恐罹患罕见的自体免疫疾病「史迪尔氏症」 (Adult-onset Still’s disease) ,一起来了解一下该疾病吧!

示意图,翻摄自pexels
林口长庚风湿过敏免疫科曾在脸书发文表示,「史迪尔氏症」是很少见的全身性发炎疾病,包括幼年风湿性关节炎 (JRA) 和成人史迪尔氏症 (AOSD) ,成人史迪尔氏症是一种不明原因的发炎性免疫疾病,好发年龄呈双峰分布,落在15至25岁以及36至46岁区间。

院方解释,「史迪尔氏症」的典型症状为:反复发烧、关节疼痛、皮疹等,可能还会有:喉咙痛、肝脾肿大或淋巴节肿大、肝功能异常,且没有类风湿因子 (RF) 及抗核抗体 (ANA) ,若持续有发烧不退的情形,且对一般的消炎药反应不佳,务必尽速就医检查。
根据《TVBS新闻网》报导,前成大医院皮肤部主治医师杨省三表示,「史迪尔氏症」的特征为,一块块不规则状的鲑鱼色斑丘疹出现在手臂和大腿,伴随持续5天以上的发烧,患者通常每天在同一时间点会出现39度以上的高热,还有类似荨麻疹但呈鲑鱼色的症状,这些皮疹特别会在发烧时出现。

翻摄自成大医院
此外,杨省三补充,患者会伴随关节疼痛,可能影响多个关节并反复发作,若长期持续,可能导致关节受损。
杨省三直言,「史迪尔氏症」可能是免疫系统紊乱形成的「免疫风暴」,若未及时治疗,可能导致严重并发症,甚至危及生命,治疗这类疾病需要结合感染科、皮肤科、内科和重症等多个科别共同参与,密切观察发烧模式是否持续下降,休息和补充水分也是最重要的。

翻摄自TVBS新闻网
据悉,「史迪尔氏症」的盛行率约百万分之二,主要表现为3大症状:持续高烧、关节疼痛以及四肢出现「鲑鱼色的红斑」。
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